Malacoplaquia - Una enfermedad rara.

Caso Clínico

Mujer  de 72 años que consulta por dolor lumbar  tras caida. Antecedentes de HTA, ITUs a repetición (último cultivo E. Coli) y de litiasis coraliforme con atrofia del parénquima renal derecho.

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:

En la cara lateral del riñón izquierdo presenta una masa de 5,8 x 5 x 4 cm de diámetros (AP-CC-T), de bordes irregulares que capta contraste e infiltra la fascia de Gerota y pared del colon descendente.

Riñón derecho hidronefrótico con atrofia del parénquima y litiasis coraliforme.

DISCUSIÓN

La malacoplaquia es una rara enfermedad inflamatoria que afecta predominantemente a las vías genitourinarias, aunque se ha descrito en muchos otros sistemas. Malacoplaquia fue reconocida por primera vez por Michaelis y Gutmann quienes en 1920 describió los cuerpos densos  de inclusión que son característicos del proceso y que llevan su nombre.  Etiología desconocida, pero hay varias teorías.

Infecciones por bacterias coraliformes (+ incidencia si el paciente presenta inmunodeficiencia) y causadas por E.Coli.

Se cree que las bacterias forman nidos donde se depositan cristales de fosfato cálcico que crean las láminas de los cuerpos de Michaelis-Gutmann.

La mayoría de las investigaciones apoyan la teoría que indica un defecto de la digestión de la bacteria dentro de los fagosoma que sería responsable de la respuesta inmunológica inusual.

El diagnóstico se confirma por la biopsia.

Histiocitos grandes conocidos como células de Hamsemmann y pequeñas células basófilas llamadas cuerpos de Michaelis-Gutmann que son patognomónicas., que tienen una apariencia característica de “tiro en diana”.

Los hallazgos radiológicos de malacoplaquia renal incluyen el agrandamiento renal, masas focales y  riñón no funcionante. Las características  ecográficas  y en la  TC son variables y sólo se menciona brevemente en la mayoría de las revisiones. Las características incluyen riñones grandes, masas hipoecoicas renales focales que simulan los abscesos y las masas heterogéneas que calcifican, algunas muestran las áreas centrales de necrosis y se confunden con tumores.

La  presentación  de malacoplaquia son inespecíficas y por lo tanto,  es común un diagnóstico erróneo de carcinoma renal. La afectación pulmonar  simultánea por malacoplaquia simulan metástasis pulmonares  y puede causar más confusión. El diagnóstico de malacoplaquia influirá en el manejo del paciente y la biopsia percutánea permite que esto se haga antes de la cirugía. La nefrectomía es el tratamiento de elección, y que conduce a una tasa de curación del 90%. Se puede ofrecer  un tratamiento a largo plazo con antibióticos de quinolona a los pacientes que no son aptos para la cirugía.

Figura 1: TC abdominal con contraste en corte axial a nivel del hilio renal.
Figura 2: TC abdominal con reconstrucción en el plano coronal.
Figura 3: TC abdominal con reconstrucción tridimensional en vista coronal.
Figura 4: Anatomía patológica. PAS. Célula en diana ( cuerpos de Michaelis-Gutmann).