GIST

Hombre de 60 años de edad sin antecedentes patológicos importantes. Masa palpable en flanco izquierdo. 

Se realiza RX simple de abdomen, ecografía abdominal  y tomografía helicoidal multicorte.

RX Simple de abdomen.

Ecografía: Masa solida de 18 x 14 cm de diametro localizada en flanco izquierdo con

centro necrotico sugestiva de Tm (probable sarcoma).

TC Abdomino-pelvico: Masa de densidad partes blandas, heterogénea con zona central hipodensa

probablemente necrotica de 18 x 13 cm localizada entre el pancreas y el

estomago sin plano graso de separación con la pared gastrica.

Conclusiones: Masa solida probablemente dependiente del tracto gastrointestinal

sugestiva de leiomiosarcoma/GIST.

Se aconseja PAAF y exeresis tumoral.

Posteriormente se realiza la biopsia guiada por TC y se confirma la sospecha inicial de GIST. 

Que es el GIST? 

El GIST es un tumor que pertenece a una familia llamada 'sarcomas de tejidos blandos'. Son tumores infrecuentes que aparecen en tejidos conectivos que rellenan o conectan entre sí otros tejidos, como la grasa, los músculos, los nervios o los vasos sanguíneos. Se trata de una especie de 'armazón' sobre el que descansan el resto de células del sistema nervioso, muscular, vascular... Y como estos tejidos blandos están presentes en casi todos los lugares del organismo, los sarcomas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.

Actualmente se calcula que en España aparecen unos 600 casos nuevos cada año. Una incidencia muy lejana a la de otros tumores del tubo digestivo, pero similar a la de otras enfermedades que no se consideran raras en absoluto, como la leucemia mieloide crónica, por ejemplo.

Debido a su rareza y a lo anodino de sus síntomas, es casi imposible sospechar de la existencia de un GIST. En todo caso, para descartar la presencia de un tumor en el interior del abdomen, el médico ordenará unaTAC (escáner), una ecografía o unaendoscopia. Si existe tal tumor y parece extirpable, será necesaria una intervención quirúrgica. Si, por el contrario, es inoperable debido a su extensión o si existen metástasis, se ordenará una biopsia aparte. En cualquiera de los dos casos, una muestra del tumor llegará al microscopio del patólogo. En el caso de que fuese un sarcoma, o incluso si el aspecto de las células sugiere que es un tumor benigno del tejido conectivo, el patólogo está obligado a realizar una tinción especial que aclare, sin lugar a dudas, si se trata o no de un GIST.

Un caso de sesión

Estoy preparando un caso para presentar en la Sesión Clínica General del Hospital que trabajo. 
Seran dos casos clínicos, ya les explicaré el porqué.


Caso #1 

Hombre de 45 años, fumador y bebedor en activo,  que consulta por disfagia progresiva y  pérdida de 10kg de peso en los últimos 2 meses.

En TC realizado en mayo-2011:

TC TORACICO-ABDOMINAL-PELVICO .

Extensa masa estenosante en tercio medio del esófago,de 50 x 30 mm, que

comienza a nivel de carina y se extiende 9,5 cm de diámetro craneo-

caudal, con dilatación secundaria del esófago proximal. Se observa así

mismo engrosamiento circunferencial del esófago distal.

Presenta amplio contacto con la carina pared posterior de

los bronquios principales e intermediario, así como con la pared de

aorta descendente en menos de 50% aunque produce alteración de su

morfología.

Adenopatías paratraqueales y periesofágicas derechas precarinales, e

hiliares bilaterales.

Nódulos pulmonares de predominio en hemitórax derecho, de 1 cm de tamaño

máximo, compatibles con M1.

Atelectasia laminar cicatricial en LM.

Arbol bronquial,resto del parénquima pulmonar y espacios pleurales sin

alteraciones.

Hígado de tamaño normal con cuatro LOEs hepáticas, en seg. II (6 cm),

seg. III (7 y 1,7 cm) y seg IV (1 cm).

Ateromatosis en su inico de la art. mesentérica superior con trobosis

mural.

Adenopatías subcentimétircas en la grasa pericárdica derecha.

Adenopatías inferiores a 1 cm en tronco celiaco y retroperitoneales

Bazo de tamaño y densidad dentro de la normalidad.

Vesícula y vía biliar,páncreas y glándulas suprarrenales sin hallazgos.

Riñones de tamaño y función normal.

Estructuras pélvicas sin alteraciones.

Mínima lámina de líquido libre en pelvis.

CONCLUSION:

Neoplasia de esófago Estadio IV(T3/T4N1M1)

Aconsejo broncoscopia para descartar afectación traqueo-bronquial(T4)

Se confirma el diagnóstico de Carcinoma escamoso de tercio medio esofágico con fistulización a nivel del receso pleuro-ácigo-esofágico.

OD: Carcinoma de tercio medio esofágico
Disfagia
Metástasis pulmonares
Metástasis hepáticas
Fistula esofagotraqueal 

Posteriormente al diagnóstico, se realiza la colocación de una prótese esofágica. Resuelve la disfagia.

El 17/05/2011 inicia Xelox dosis 50%.

10/06/2011 acude para 2ª Xelox.

No refiere molestias.


AS: en comparación con AS de hace1m empeora = GGT 295, FA 200.

PLAN: 

- se mantienen dosis (cape 3-0-3 + Oxali al 50%)
- cita en 3sem con AS para 3ªc XELOX (29/6/11) con Dr. S.M.

29/06/2011: 3º ciclo

21/07/2011 4º ciclo

10/08/2011 5º ciclo

16/08/2011: importante disfagia ingresa

Liposarcoma Mesentérico

Liposarcoma mesentérico como hallazgo casual en TC de abdomen.

                                             Foto 1: TC abdominal con CIV, corte coronal. Imagen heterogénea, bien delimitada en flanco izquierdo.

                                            Foto 2: Corte sagital.

                                           Foto 3: Corte axial.

Los liposarcomas bien diferenciados tienen alto contenido graso y se pueden ver en los estudios de imágenes; sin embargo, un número importante de liposarcomas no presenta grasa visible por imagenología; en estos casos el aspecto es totalmente inespecífico, por lo que no se puede realizar el diagnóstico con certeza.

A veces los liposarcomas pueden comprometer estructuras óseas. Al comparar en la TC un lipoma con un liposarcoma, se ve que además del tejido adiposo existen tabiques gruesos y además el segundo presenta hipodensidad “sucia”, de contornos bien definidos.

RX simple de tórax

El síndrome de Pancoast, síndrome de Pancoast-Tobías, tumor del vértice superior o síndrome ápico-costo-vertebral es un conjunto de síntomas característicos provocados por la presencia de una tumoración en un vértice pulmonar.

[editar]Etiología

Este síndrome es, con frecuencia, consecuencia de la extensión local de un tumor del vértice pulmonar, que acaba afectando a la pared torácica y a la base del cuello. Aunque puede ser de cualquier variedad histológica, predomina el adenocarcinoma (curiosamente porque el epidermoide suele ser de localización central). Aparece en el 4% de los carcinomas broncogénicos. Otras causas menos frecuentes son metástasis de tumores sólidos, otros tumores intratorácicos, infecciones (bacterianas, fúngicas, tuberculosis e incluso hidatidosis), amiloidosis, y neoplasias de estirpe hematológica.

[editar]Manifestaciones clínicas

1. Dolor en la cara cubital del antebrazo: Es el síntoma más precoz y se debe a la afectación del octavo nervio cervical y del primer y segundo torácico (síndrome radicular por afectación del plexo braquial). También cursa con dolor en el hombro, braquialgia que característicamente se irradia al borde cubital del brazo. Incluso puede haber atrofia de los músculos de la mano.
2. Dolor torácico: Debido a destrucción de la primera y segunda costillas.
3. Síndrome de Claude-Bernard-Horner: Por afectación del ganglio simpático estrellado. Consta de Enoftalmos, ptosis palpebral, miosis y anhidrosis facial.
4. Síndrome de la vena cava superior: Debido a dificultad, por compresión e invasión, del drenaje de la vena cava superior. En función de la circulación colateral existente, la velocidad de instauración y la localización de la obstrucción, la clínica será más o menos evidente. Cursa con disnea, edema de la extremidad superior del cuerpo (cara, cuello y miembros superiores), cianosis y aparición de circulación colateral cutánea.

Factores de mal pronostico:

• • Diseminación a la base del cuello y pared toraxica.
  • Infiltración de ganglios mediastínicos.
  • Aparición del síndrome de Claude-Bernard-Horner.

Diagnóstico: biopsia percutánea transtorácica (el síndrome suele estar presente en los estadios II2b IIIa y IIIb con lesión T3 del cáncer de pulmón).

Supervivencia:

Mediana de supervivencia de 7 a 31 meses

Supervivencia a los 5 años del 20 al 35%

Metástasis más frecuentes: cerebro